Формы и причины появления колобомы радужки глаза

Колобома радужки глаза – офтальмологическое заболевание, характеризующиеся дефектом радужной оболочки. Патология относится к полиэтиологическим, т. е. развивается по многим причинам. Она является разновидностью колобомы глаз, повреждающей любые элементы органов зрения.

Зачастую аномалию сопровождают уменьшение глазного яблока в размерах (микрофтальм) и повышенное внутриглазное давление. Зрение снижается, нарушаются другие функции глаз. Обычно колобома радужки бывает врождённой, однако у некоторых пациентов диагностируют приобретённую форму.

Радужная оболочка управляет потоком света, который достигает сетчатки и даёт возможность видеть окружающий мир. Другая функция – способность защищать сетчатку от слишком сильного освещения. Патологии радужки влияют на качество зрения.

Что такое колобома

Колобома – дефект оболочек глаз. Термин переводят с греческого, как «увечье». Расщепление структур может происходить не только в радужке, но и в других элементах.

Колобома радужки глаза

Болезнь диагностируют с частотой 0,5-0,7 на 10 тыс. новорождённых. Колобому радужки глаз выявляют у 60% таких детей. Наиболее опасным является дефект сосудистой оболочки, он приводит к снижению зрения уже в детском возрасте, может стать причиной слепоты.

Чаще колобому выявляют в Китае (у 8 новорождённых из 10 тыс.), США (у 3 детей из 10 тыс.), Франции (1 случай на 10 тыс.). Болезнь распространена во всём мире. Она не зависит от возраста, принадлежности к расе, гендерной группе.

Формы

Различают врождённый и приобретённый дефекты. Врождённая колобома радужки появляется у эмбриона из-за действия негативных причин на зачатки глаз. Именно поэтому зародышевая щель, расположенная в глазном бокале, неправильно закрывается, это становится причиной нарушений формы структурных элементов глаз.

Врождённая колобома радужки диагностируется зачастую вместе с такими дефектами развития, как нёбное расщепление, расщепление верхней губы. Это наследственная патология, передаётся она по аутосомно-рецессивному, аутосомно-доминантному типу. Причиной аномалии также является употребление алкоголя, приём наркотиков во время беременности, инфицирование матери и плода цитомегаловирусом.

Колобома радужки иногда входит в проявления синдромов Чардж, Экарди. Синдром Чардж характеризуется врождёнными дефектами формирования органов (в т. ч. миокарда, глаз, гениталий, ушей, носа). Появляется он в результате генетической мутации или действия негативных внешних факторов. Синдром Экарди – порок развития, при котором отсутствует мозолистое тело (одна из главных структур мозга) или его часть, наблюдаются инфантильные спазмы (судороги), нарушается структура сетчатки.

Синдром Чардж

Врождённая колобома радужки также сочетается с эпидермальным невусом, синдромами Эдвардса, Дауна, Гольденхара. Эпидермальный невус – порок кожи, развивающийся из верхних слоёв эпидермиса. Синдром Эдвардса – хромосомная патология, вызванная трисомией (наличием 3-х гомологичных хромосом вместо пары) по 18-ой хромосоме. Диагностируют его по следующим аномалиям развития: своеобразной форме черепа, недоразвитым ушным раковинам, уменьшению диаметра глазного яблока (микрофтальмии), дефектам в различных системах организма.

Синдром Дауна – трисомия по 21-й хромосоме, проявляющаяся характерными изменениями внешности и вызывающая патологии умственного развития. Синдром Гольденхара – нарушение, при котором выражена асимметрия лица, изменены строения позвонков шеи, деформированы глаза, наружное ухо. Генетические мутации не зависят от здоровья или образа жизни родителей.

Приобретённая форма колобомы радужки возникает после травмирования глазных яблок. Развивается она и при некрозе.

Колобому радужной оболочки могут выявить после хирургических вмешательств (н-р, после иридэктомии – удаления части элемента глаза при каких-либо образованиях). Провоцирующими факторами могут стать дисбаланс гормонов, вредные привычки.

Аномалию подразделяют на следующие виды:

  1. Изолированная. Поражается 1 отдел глаза;
  2. Комбинированная. В процесс вовлекается несколько отделов;
  3. Проникающая. Поражены все отделы, слои.

Различают колобому радужки:

  • Одностороннюю (на одном глазу);
  • Двустороннюю (на обоих глазах);
  • Неполную (нарушающую часть структур);
  • Полную (затрагивающую все слои радужной оболочки);
  • Типичную (выявляющуюся в нижне-назальном квадрате радужки);
  • Атипичную (затрагивающую другие зоны глазных яблок).

Двусторонняя колобома

Кроме колобомы радужки, существуют другие типы аномалии:

  1. Колобома век. Затрагивает нижние веки. Если дефект значительный, глазное яблоко делается сухим. Это провоцирует язвы на роговице, становится причиной развития других вторичных болезней;
  2. Колобома нерва, хрусталика. Сопровождается косоглазием, сильно ухудшает зрение;
  3. Колобома цилиарного тела. Нарушает работу аккомодационного аппарата, вызывает падение зрения;
  4. Колобома хориоидеи. Характеризуется отсутствием части сосудистых оболочек.

Прогрессирование аномалии радужной оболочки доставляет неудобства, осложнением иногда становится слепота.

Симптомы

Колобому радужки нетрудно определить по характерному симптому — косметическому дефекту, схожему с замочной скважиной, грушей (узкая часть направлена вниз, широкая — вверх). Это смущает больного, особенно детей. Косметические недостатки часто приводят к травмам психики. Зрение при колобоме радужки остаётся нормальным либо ухудшается. Степень нарушений зависит от объёма поражения.

При изолированной колобоме радужки зрение не падает. Если одновременно возникает микрофтальм (глазное яблоко уменьшается), либо расщепляются прочие структуры, наступает слепота. При поражении сетчатки появляются разрывы, она отслаивается.

Колобома радужки становится причиной неспособности глаз к регулированию объёма света, поступающего к сетчатке. У больного нарушается световосприятие. Если аномалия затрагивает все слои сосудистой оболочки, перед глазами образуются затемнения (скотома). Двусторонняя колобома радужки вызывает непроизвольные колебания глазных яблок (нистагм).

Нистагм

К симптомам патологии относят:

  • Непереносимость света;
  • Двоение изображения;
  • Чувство сухости глаз;
  • Астигматизм (искажение изображения);
  • Страбизм (нарушение бинокулярного зрения).
При врождённой колобоме зрачок может сокращаться, размер дефекта при этом не изменяется. Если колобома радужки приобретённая, зрачок не сокращается.

Диагностика

Диагноз ставится достаточно легко на основании обычного осмотра больного. Дополнительно проводится ряд обследований:

  1. Биомикроскопия. Выполняют с помощью щелевой лампы. Исследование позволяет изучить передний отдел, выявить микротравмы радужной оболочки, оценить конфигурацию хрусталика;
  2. Офтальмоскопия. Проводят для осмотра глазного дна, чтобы выявить наличие или отсутствие поражений хориоидеи;
  3. Периметрия. Исследуются поля зрения для выявления скотом, развивающихся из-за патологий кровоснабжения;
  4. Гистология. Необходимо для определения нарушений в волокнах гладкой мускулатуры. Анализ даёт возможность выявить злокачественные изменения в тканях.

Некоторым больным по показаниям назначают МРТ головы, обследование позволяет определить сдвиги нерва, уточнить местонахождение, распространение дефектов.

МРТ головы

Лечение

Терапия колобомы радужки лекарствами не предусмотрена. Патология поддаётся только хирургическому лечению. Если дефект небольшой, операцию не проводят, но больной должен посещать врача-офтальмолога. При падении зрения прописывают линзы либо очки.

Показано ношение очков с сеткой, затемнённых контактных линз с прозрачным центром. Это позволяет сократить количество света, попадающего в глаза. Необходимо обязательно использовать приспособления перед выходом на улицу, чтобы защититься от действия ультрафиолета. Устранить видимый дефект можно с помощью декоративных контактных линз (которые используются, чтобы изменить цвет радужки).

При выявлении врождённой колобомы радужки у новорождённого операцию не выполняют. Врач проверяет рефракцию остроту зрения ребёнка. Подросшему малышу делают биомикроскопию, офтальмоскопию, наблюдают за состоянием глаз.

Спустя 6 мес. решают, нужна ли операция. Если размер колобомы радужки незначительный, зрение не падает, хирургическая терапия не нужна. Офтальмолог также назначает ношение сетчатых очков, затемнённых линз. Это позволит сократить количество света, раздражающего глаза. Определяют и потребность в косметической коррекции. Операцию назначают при сильном нарушении зрения. Проводят её в дошкольном, школьном возрасте.

Корректировать дефект можно с помощью различных типов операций, от малотравматичных до более серьёзных. Методику выбирают в зависимости от показаний. К ним относят форму, обширность поражений.

Для коррекции нарушений зрения делают перитомию, заключающуюся в рассечении конъюнктивы по окружности лимба роговицы. Края радужной оболочки сшивают. Чтобы колобома радужки не прогрессировала, выполняют коллагенопластику. Из коллагеноподобного вещества формируется каркас, предотвращающий увеличение глазного яблока и препятствующий дальнейшему развитию дефекта.

Если обнаружено поражение нерва, назначают лазерокоагуляцию. Она заключается в укреплении сетчатки с помощью лазера. Операцию делают только тем больным, у которых сформировалась субретинальная неоваскулярная мембрана (новые сосуды, появившиеся в глазном дне).

При падении зрения до 0,3 диоптрий и отслоении сетчатки выполняют витрэктомию, в ходе которой удаляют стекловидное тело (частично или полностью). Затем проводят лазерную коагуляцию. Если патология распространилась на хрусталик, его удаляют, имплантируя интраокулярную линзу. При поражениях век проводят блефаропластику, заключающуюся в коррекции дефекта.

У некоторых пациентов колобома радужки сопровождается другими болезнями глаз. В таких случаях показана комплексная терапия. Если мучает синдром «сухого глаза», нужны растворы, гели, заменяющие слёзную жидкость.

Искусственная слеза

Глаукома является показанием для назначения лекарств, понижающих внутриглазное давление. При отслоении сетчатки назначают фотокоагуляцию. Процедура заключается в отключении расширенных сосудов от кровеносного русла с помощью инфракрасных, лазерных лучей. Для поддержания здоровья глаз можно принимать специальные поливитаминные комплексы, лютеинсодержащие препараты, пить настои очанки, черники.

Прогноз, профилактика

Не стоит игнорировать колобому радужки, ранняя терапия позволит снизить вероятность появления осложнений. Незначительно выраженный дефект не ухудшает трудоспособность больного, прогноз благоприятный. Обширная аномалия вызывает сильное падение зрения, вплоть до слепоты. Нарушения являются необратимыми, это становится причиной инвалидизации.

Специфической профилактики нет. Людям с первичными проявлениями колобомы радужки глаз надо каждые полгода посещать врача-офтальмолога. Чтобы не было осложнений (нарушений световосприятия), специалисты советуют носить затемнённые контактные линзы, имеющие прозрачный центр. С этой целью можно приобрести сетчатые очки. Следует беречь глаза от яркого света, отказаться от мощных ламп для освещения помещений.

Постарайтесь уменьшить вероятность травмирования органов зрения. Для этого можно использовать солнцезащитные очки, оберегающие глаза от действия ультрафиолета. Запрещается слишком долго смотреть на источники яркого света, предметы, в которых отражаются лучи солнца.

Выполняя работы, представляющие возможную травмоопасность для органов зрения, надевайте защитные очки. Не трогайте, не трите глаза. Купаясь в открытых водоёмах, бассейне, используйте плавательные очки. Беременным женщинам надо ответственно относиться к здоровью и обязательно исключить вредные привычки.

Ссылка на основную публикацию